Нейрональные гамартомы гипоталамуса и Кибер-нож

Гамартома - это опухолевидный узел, возникающий в результате нарушения эмбрионального развития клеток, тканей и органов. Узел состоит из тех же компонентов, как и орган, в котором он локализуется, тем не менее, он отличается степенью дифференцировки и неправильно располагается. Гамартома, как правило, медленно растет и не вызывает тяжелой неврологической симптоматики.

Гипоталамус. Роль гипоталамуса в нервной системе.

Все органы в организме человека взаимосвязаны в единую систему. Нервная система обеспечивает согласованность и слаженность работы внутренних органов. Кроме того, нервная система «отвечает» за контакты с внешними раздражителями, осуществляя связь между внутренними органами и внешней средой. Раздражения, исходящие от внешней и внутренней среды, воспринимаются через нервные окончания - рецепторы.

Виды раздражений:

• Тепловые
• Механические
• Световые
• Звуковые
• Химические
• Электрические

Механизм совершения рефлекса

Рефлекторная дуга - путь, по которому проходит рефлекс

Рефлекс - это реакция организма на:

• раздражители внешней среды
• изменения внутренней среды

Рефлекторная реакция осуществляется при участии центральной нервной системы в ответ на раздражение рецепторов.

Гипоталамус

Примеры рефлекторных реакций: сужение зрачка при воздействии яркого света, выделение слюны при виде пищи и ее попадании в ротовую полость и др.

Нервную систему разделяют на:

• Центральную нервную систему - головной и спинной мозг
• Периферическую нервную систему - нервы, отходящие от головного и спинного мозга

Периферическая нервная система, в свою очередь, подразделяется на соматическую и вегетативную. Соматическая и вегетативная нервная система существуют в тесном взаимодействии.

Функции соматической нервной системы заключаются, в основном, в установлении контакта с внешней средой - регуляцию движений скелетной мускулатуры, восприятие раздражений извне.

Вегетативная нервная система контролирует следующие жизненно важные процессы: биение сердца, секрецию различных желез, перистальтику кишечника и множество других непроизвольных функций. Гипоталамус является своеобразным «главнокомандующим и управляет вегетативной нервной системой.

Гипоталамус играет значительную роль в управлении вегетативной нервной системой, регулируя и координируя ее деятельность. Вегетативная нервная система отвечает за основные жизненные процессы (питание, дыхание, рост, размножение) свойственны не только животным, но и растениям.

Вегетативная нервная система имеет сегментарный принцип строения и подразделяется на 2 уровня - симпатический и парасимпатический. Симпатические и парасимпатические центры нервной системы контролируются гипоталамусом, который находится в промежуточном мозге. В головном мозге гипоталамус расположен над гипофизом. Гипоталамус - это важнейший отдел промежуточного мозга, управляющий деятельностью вегетативной нервной системы.

Стимуляция передней и средней долей гипоталамуса вызывает реакции парасимпатической нервной системы: усиление перистальтики кишечника, урежение сердцебиений, усиление тонуса мочевого пузыря. Раздражение задней области гипоталамуса «запускает» симпатические реакции - к примеру, учащение сердцебиения.

	Нервная система
Вегетативная нервная система		Соматическая нервная система
Регулирует физиологические процессы, которые являются основными и необходимыми для жизни: кровообращение, дыхание, выделение, размножение, пищеварение, обмен веществ.		Соматическая нервная система регулирует функции, которые доступны только животным (но не растениям). Ее функции: через органы чувств обуславливать чувствительность организма, управлять движениями скелетной мускулатуры.

Итак, подведем итоги. Гипоталамус выполняет крайне важные функции в организме человека:

• Регуляция работы желудочно-кишечного тракта
• Регуляция сна и бодрствования (случаи, так называемого, летаргического сна были связаны с тяжелой патологией гипоталамуса)
• Регуляция водно-солевого, жирового и углеводного обмена
• Поддержание внутренней среды организма (гомеостаза) и постоянной температуры тела
• А также многие другие

Почему мы чувствуем жажду? За ощущение жажды в нашем организме и желание пить воду отвечает гипоталамус.

В гипоталамусе также находится центр насыщения - чувства, когда человек или животное чувствует себя сытым и не желает больше поглощать пищу. Гипоталамус ответственен за половые инстинкты, вблизи зоны гипоталамуса находится зона, функции которой - сохранение вида и инстинкт самосохранения (включает в себя такие инстинкты, как нападение, бегство, страх). Ученые называют гипоталамус центром влечений.

Гипоталамус контролирует не только вегетативные, но и эндокринные функции организма.

Гипоталамус начинает развиваться в раннем периоде эмбриогенеза. Область гипоталамуса обильно снабжается кровью и питательными веществами. Гипоталамус тесно связан с гипофизом посредством гипоталамо-гипофизарного тракта. В этой статье мы познакомимся с анатомическим строением гипоталамуса, а также узнаем, чем патология этого важнейшего отдела головного мозга может грозить здоровью человека.

Начиная говорить о таламусе и гипоталамусе, в первую очередь, нужно рассказать о промежуточном мозге. Он располагается под мозолистым телом, выше среднего мозга. Промежуточный мозг состоит из 4 основных частей: таламуса, эпиталамуса, метаталамуса и гипоталамуса.

Клинические наблюдения показывают, что гипоталамус оказывает большое влияние на гормональную деятельность передней доли гипофиза и через нее на многие периферические железы внутренней секреции.

Разрез промежуточного мозга. Строение гипоталамуса.

Поэтому можно смело сказать, что гипоталамус управляет не только деятельностью вегетативной нервной системы, но и опосредованно управляет деятельностью гормонов в нашем организме (регуляция функций эндокринных желез). Этот вывод подтвержден экспериментами над лабораторными животными: при нарушении связи между гипофизом и гипоталамусом функциональное состояние периферических желез резко нарушается, особенно страдают функции половых желез, щитовидной железы и коры надпочечников. Вместе гипоталамус и гипофиз образуют единую гипоталамо-гипофизарную систему.

Несколько фактов об анатомическом строении гипоталамуса:

Гипоталамус расположен под гипоталамической бороздой ниже таламуса. Он тесно связан с соседними структурами головного мозга.

Гипоталамус имеет связь с аденогипофизом через портальные сосуды аденогипофиза.

Гипоталамус имеет относительно небольшие размеры, но его строение отличается большой сложностью.

Вес гипоталамуса составляет около 5 грамм, он не обладает четкими границами.

Прямо под гипоталамусом расположен средний мозг. В гипоталамусе выделяют 3 отдела: передний, средний и задний. Основную его массу составляют нейросекреторные и нервные клетки, которые образуют около 30 ядер. Гипоталамус относится к одним из самых древних образований мозга - он хорошо развит уже у низших позвоночных.

В состав гипоталамуса входят следующие структуры:

• Серый бугор
• Срединное возвышение
• Воронка
• Задняя доля гипофиза

Функциональные расстройства, связанные с повреждением или опухолями гипоталамуса

Патологии переднего отдела гипоталамуса и преоптической области

Функции переднего отдела гипоталамуса и преоптической области состоят в следующем:

Регуляция цикла сна и бодрствования (например, в клинической практике известен случай, когда больной эпидемическим энцефалитом, в результате повреждения гипоталамуса, впал в летаргический сон).

Терморегуляция - поддерживает определенную температуру в нашем организме. Нормальная температура для человека составляет 36 и 6 градусов.

Регуляция эндокринных функций.

Гипоталамус - это небольшой отдел мозга, управляющий деятельностью вегетативной нервной системы и опосредованно - работой периферических эндокринных желез. Гипоталамус тесно связан с гипофизом - гипоталамо-гипофизарная система составляет единое целое. Патологии и опухолевые образования гипоталамуса приводят к функциональным расстройствам у людей.

Функциональные расстройства, связанные с патологией гипоталамуса.

Передний отдел гипоталамуса

Острое поражение гипоталамуса и преоптической области приводит к возникновению следующих симптомов: гипертермия (длительно повышенная температура, достигающая очень высоких значений), несахарный диабет, нарушения сна (бессонница).

Хроническое поражение гипоталамуса - нарушения сна (бессонница), сложные гормональные нарушения (часто раннее половое созревание), гипотермия (постоянно пониженная температура), отсутствие ощущения жажды.

Промежуточный отдел гипоталамуса

Функции промежуточного отдела гипоталамуса: поддержание водного и энергетического баланса, регуляция работы гормонов, восприятие сигналов.

Острые поражения промежуточного отдела гипоталамуса вызывают следующие проявления: несахарный диабет, эндокринные нарушения, гипертермия (высокая температура в течение длительного времени).

Хронические поражения промежуточного отдела гипоталамуса проявляются эмоциональными расстройствами, нарушением памяти, гормональными нарушениями, потерей ощущения жажды, истощением и потерей аппетита (латеральный отдел). При поражении медиального отдела - гиперфагия и ожирение.

Интересные факты о нарушениях функциональности гипоталамуса:

Теперь науке известно, почему люди смеются. Ученые обнаружили, что центр смеха находится в гипоталамусе. Исследователи Стэндфордского университета пошли дальше - они исследовали около ста детей, страдающих редкой патологией - гамартомой гипоталамуса. Для этого заболевания характерны приступы насильственного смеха - человек смеется до тех пор, пока не потеряет сознание. На научном языке, это явление называется гепастической эпилепсией. Помимо навязчивого смеха, гамартома гипоталамуса включает в себя и другие клинические проявления: дети, страдающие этой патологией, имеют нарушения в развитии мозга, а их половое развитие опережает физиологические нормы.

Гамартома гипоталамуса - это доброкачественная опухоль, которая, как и многие другие поражения гипоталамуса, часто сопровождается преждевременным половым созреванием у детей. Гамартома часто сопровождается эпилептической активностью мозга, поэтому требует приема противосудорожных препаратов.

Задний отдел гипоталамуса

Функции заднего отдела гипоталамуса: поддержание сознания, температурная регуляция, интеграция эндокринных функций.

При острых поражениях заднего отдела гипоталамуса - сонливость, пойкилотермия, эмоциональные нарушения, расстройства вегетативных нервных функций.

При хронических поражениях заднего отдела гипоталамуса - эмоциональные и психические нарушения, расстройства вегетативной нервной системы, сложные гормональные нарушения, к примеру, раннее половое созревание.

Клиническая картина

Гамартома гипоталамуса - это патология гипоталамуса, которая клинически проявляется в виде пароксизмов (припадков) неконтролируемого плача или смеха. Эпилепсия у таких больных сопровождается и гормональными нарушениями - преждевременным половым созреванием. Тем не менее, неврологическая симптоматика у таких больных проявляется стерто, а опухоль растет медленно, имеет доброкачественный характер. Преждевременное половое созревание, обнаруженное у маленького ребенка - сигнал для педиатра, что пациента нужно немедленно направить на обследование. Если проблему запустить, то костный возраст убегает далеко вперед, и наступают необратимые последствия, такие как бесплодие, отсутствие менструаций и прочие эндокринные нарушения. Еще одним клиническим признаком заболевания является неконтролируемая агрессивность. У некоторых больных фиксируется повышенный аппетит, быстрый набор массы тела и ненормально высокий рост.

Клинически патологии гипоталамуса проявляются следующим образом:

• Передний гипоталамус
  Гипертермия, бессонница, несахарный диабет, истощение.
• Задний гипоталамус
  Гипотермия, кома, летаргический сон, апатия.
• Медиальный гипоталамус
  Чрезмерная жажда, несахарный диабет, ожирение, агрессивность, карликовость.
• Дугообразное ядро и воронка
  Гипопитуатаризм.
• Латеральный гипоталамус
  Истощение, апатия, отсутствие ощущения жажды.

Гистологический состав гамартомы

Гамартома состоит из нервных клеток. Чаще всего это образование состоит из тех же клеток, что и сам орган, в котором оно находится, но его отличает неправильное расположение и степень дифференцировки. Согласно классификации Всемирной Организации Здравоохранения нейрональная гамартома гипоталамуса относится к классу «опухолевидные поражения и кисты». Как правило, гамартома имеет доброкачественных характер, стертое клиническое проявление и медленный рост.

Диагностика

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Гипоталамус - это зона мозга, отвечающая за множество важных процессов: от эмоционального состояния человека до температуры тела. Патологии гипоталамуса оказывают большое влияние на функционирование и самочувствие человека. В этой статье мы поговорим о лечении редкой патологии - гамартомы гипоталамуса.

В большинстве случаев гамартома гипоталамуса является доброкачественной опухолью. Нельзя не отметить редкость заболевания – патология встречается у одного человека из миллиона! Морфологически гамартома гипоталамуса соответствует ганглиоцитоме.

Методы лечения нейрональных гамартом гипоталамуса

Существует несколько методов лечения гамартом гипоталамуса.

Хирургический	В последнее время, медики избегают удалять гамартомы хирургически - слишком велик процент нейроэндокринных и неврологических осложнений. После операций на мозге высока послеоперационная летальность.
Метод наблюдения и консервативное лечение	В случае, если опухоль не имеет больших размеров, быстрого роста и выраженных клинических проявлений, ее просто наблюдают. При наличии эпилептических приступов назначается симптоматическое лечение. Как правило, это комбинация препаратов: депакин, финлепсин, трилептал, ламиктал, топомакс.
Стереотоксическая радиохирургия	Эффективный метод лечения эпилептических приступов. Метод стереотоксической радиохирургии практически безопасен, так как редко дает осложнения. Показания к проведению радиохирургического лечения: Прогрессирование заболевания Малая эффективность противосудорожной терапии Высокий риск при традиционном хирургическом вмешательстве Лечение с помощью радиохирургической установки «Кибер-нож» показало высокую эффективность - у всех пациентов, прошедших курс терапии был получен клинический эффект, в виде уменьшения числа эпилептических приступов.