Параганглиомы головного мозга и Кибер-нож

Параганглиомы относятся к доброкачественным, медленно растущим опухолям головного мозга. Иначе их называют гломусными опухолями. Частота обнаружения этих образований составляет 0,6% от всех опухолей головного мозга (внутричерепных). Существует еще одно устаревшее название этой опухоли - хемодектома, но, в настоящее время, оно редко используется в медицинской терминологии.

Анатомия

Параганглиомы развиваются из параганглиев, весьма распространенных в организме, а также из гломусных телец. Впервые параганглиома была описана Ф. Марчандом, который классифицировал ее, как опухоль симпатической нервной системы. В области шеи и головы гломусные тельца локализуются в области бифуркации общей сонной артерии и в височной кости. Часто параганглиома происходит из клеток расширения (луковицы) внутренней яремной вены.

Внутренняя яремная вена

Внутренняя яремная вена выполняет очень важные функции в организме: она несет кровь из органов шеи и полости черепа вниз, к другим органам. Вместе с блуждающим нервом и сонной артерией она образует сосудисто-нервный пучок шеи. Внутренняя яремная вена имеет множество притоков - внечерепных и внутричерепных.

Параганглиома представляет собой сосудистое сплетение, в которое включаются гломусные клетки и кровеносные сосуды.

Классификация

Современная классификация предполагает разделение параганглиом на симпатические и парасиматические. Среди последних чаще встречаются агрессивные, злокачественные опухоли. Делить параганглиомы на доброкачественные и злокачественные по гистологическому признаку можно, но такая классификация носит весьма условный характер. Даже гломусные опухоли с высоко дифференцированными краями, которые по многим признакам относятся к доброкачественным опухолям, способны давать метастазы и рецидивировать - именно поэтому на основании гистологических данных нельзя давать никаких прогнозов о дальнейшем развитии заболевания. Намного более информативными, чем морфологическое строение опухоли, являются следующие признаки:

• Наличие кровоизлияний
• Наличие некрозов
• Отсутствие капсулы
• Прорастание в соседние структуры и ткани

Все вышеперечисленные признаки свидетельствуют о злокачественности опухоли. Тем не менее, как злокачественные «ведут» себя только 5% опухолей от всего числа параганглиом. Большинство доброкачественных гломусных опухолей локализуются в области шеи. Обычно это заболевание диагностируется у женщин зрелого возраста (30-50 лет). Есть тенденция к передаче заболевания по наследству - наследственной предрасположенности, хотя медицина пока не может объяснить этот факт.

Клиническая картина

По мере своего роста образование оказывает все большее и большее компрессионное давление на близлежащие структуры, и клиническая картина становится все более выраженной.

Появляются:

• Атаксия - нарушение координации целенаправленных движений, расстройство моторики («пьяная» походка). Часто сопровождается дизартрией - тяжелым нарушением речи, при котором речь становится скудной (разделенной на слоги), скандированной, медленной, трудной для понимания.
• Гидроцефалия - водянка головного мозга, излишнее скопление спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга.
• Возможно сдавление ствола мозга.

Рост опухоли вызывает симптомы, связанные не только со сдавлением головного мозга. Основное патологическое воздействие параганглиомы состоит в секретировании опухолью биологически активных веществ: серотонина, гистамина (общеизвестно, что он вызывает аллергические состояния), брадикинина и калликреина. Высокая персистенция (содержание) этих веществ в организме приводит к развитию следующих состояний:

• Бронхоспазм - нарушение проходимости бронхов, сопровождающееся сухими или влажными хрипами, одышкой, затруднением дыхания.
• Головные боли.
• Скачки артериального давления, артериальная гипертензия.
• Гиперкликемия - повышение сахара в крови.
• Гепатомегалия - патологическое увеличение размеров печени - от незначительных до крупных размеров.

Методы диагностики

Диагностические исследования, при подозрении на параганглиому:

• Компьютерная томография (позволяет выявить деструктивные изменения в костях и мягких тканях).
• Ангиография.
• Магнитно-резонансная томография с контрастным усилением.
• Отомикроскопия.
• Лучевое исследование.

Все вышеперечисленные методы позволяют оценить расположение и степень развития опухоли - это необходимо для того, чтобы правильно назначить лечение.

По мнению некоторых патоморфологов, гломусную опухоль нельзя относить к истинным новообразованиям, так как она представляет собой всего лишь гиперплазию ткани. Всего 5-7 процентов от общего числа параганглиом можно назвать гормональными (секретирующими гормоны допамин и норадреналин). Выявить секретирующие формы опухолей можно, назначив специальные исследования (определение метаболитов в плазме мочи и крови).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с невриномами слухового нерва. Оба заболевания имеют сходные симптомы: звон в ушах, снижение слуха, головокружение. Это связано со сдавлением опухолью структур внутреннего уха и слухового нерва.

Также параганглиому на ранней стадии надо дифференцировать с особенностями развития. Асимметрия яремных отверстий на МРТ-снимке может вызывать сомнения у врача-диагноста (в таком случае рекомендуется проводить дополнительные исследования, например венографию). МРТ лучше проводить с контрастным усилением, такое исследование дает более точные результаты.

Параганглиомы (гломусные опухоли) - это условно доброкачественные медленно растущие опухоли головного мозга. Цитологически гломусные опухоли можно отнести к доброкачественным, но клинически это не всегда подтверждается: такие образования обладают инфильтрующим ростом, могут разрушать другие ткани, способны к интракраниальному распространению.

Своевременная диагностика гломусных опухолей представляет определенные затруднения: как правило, на начальных стадиях, опухоль не доставляет дискомфорта и имеет весьма скудную симптоматику. Основная причина, по которой больные обращаются за врачебной помощью - это появление выделений из уха и прогрессирующее снижение слуха. Зачастую на этом этапе пациенту выставляется ошибочный диагноз «острый средний отит». Характерные жалобы пациентов являются основой для диагностики, а подтвердить диагноз позволяют инструментальные исследования.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• менингиомы
• сосудистые аномалии
• шванномы
• аденомы
• гемангиоперицитомы
• экстрамедуллярные плазмоцитомы
• гигантоклеточные опухоли
• аневризмы внутренней сонной артерии (общее-красная окраска и типичный пульсирующий шум)
• характерные особенности развития
• полип, связанный с хроническим гнойным средним отитом

Гистологический состав опухоли

• Сосуды - параганглиома снабжается кровью из системы сонных артерий
• Гломусные клетки
• Соединительная ткань

В отечественной медицинской литературе параганглиомы обычно включают в группу сосудистых новообразований. Впервые гломусные опухоли были обнаружены в 1941 году (Гилд), а чуть позже, в 1945 году Розенвассер описал гломусные опухоли среднего уха.

Параганглиомы возникают из гломусных телец или гломуса. Происхождение этих опухолей до сих пор остается неясным, чаще всего выявляются семейные случаи.

Методы лечения параганглиом

Перспективными в этом отношении являются хирургическая, лучевая, радиохирургическая, химиотерапевтическая и геннотерапевтические методики. Метод выбора - это хирургическое удаление новообразования, однако всегда нужно помнить, что хирургическая операция сопряжена с множеством рисков для здоровья больного. Несмотря на это, самым правильным является выбор активной тактики в отношении гломусных опухолей, особенно на ранних стадиях их развития.

Метод лечения	Комментарии
Лучевая терапия	Параганглиома чувствительна к излучению, и лечение с помощью радиотерапии, дает хорошие результаты. Лучевая терапия может входить в состав комбинированного плана лечения, включающего в себя и хирургическое удаление образования. При воздействии излучения на опухоль, получается установить контроль над ее ростом. Но у лучевой терапии есть серьезные недостатки - необходимость в многочисленных сеансах и высокий риск тяжелых осложнений, связанных с облучением (остеорадионекроз костей черепа).
Стереотоксическая радиохирургия	Установка «Кибер-нож» получает все большее распространение в мире. Имеют массу преимуществ по сравнению с устаревшей лучевой терапией. Во-первых, благодаря компьютерной навигации, лучи направляются прямо на опухоль и не задевают здоровых тканей. Во-вторых, внушительных результатов можно достичь всего за один сеанс лечения, а не за несколько, как при обычной лучевой терапии. Лечение проводится в амбулаторных условиях, в комфортной для пациента обстановке.
Хирургическое лечение	Метод выбора при лечении параганглиом особенно, выявленных на ранней стадии. Только радикальное удаление опухоли дает человеку шанс выздороветь насовсем. Однако такие операции очень опасны, и часто пациенты после них не выживают. В случае, если операция противопоказана, врачи выполняют резекцию опухоли настолько, насколько это возможно и комбинируют лечение с методами радиохирургии.